Select Your Region
Mondial

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

La leucémie lymphoïde chronique est un type de cancer qui affecte les globules blancs. 
Chez les personnes en bonne santé, la moelle osseuse (la matière spongieuse située à l'intérieur de certains os) fabrique différents types de nouvelles cellules sanguines qui circulent dans tout le corps.

Chez les personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique (LLC), la moelle osseuse produit trop d'un certain type de globules blancs (les lymphocytes) qui ne sont pas parvenus à maturité et ne fonctionnent pas correctement. Ces cellules anormales peuvent se propager lentement (indolent) pendant de nombreuses années vers d'autres parties du corps.

La LLC est divisée en deux types principaux en fonction du type de lymphocytes qu'elle affecte (lymphocytes B ou lymphocytes T). Les lymphocytes B et T contribuent généralement au maintien de notre santé ; lorsque l'un ou l'autre ne fonctionne pas correctement, c'est l'ensemble du corps qui peut être affecté.

C'est pourquoi les personnes atteintes de LLC ressentent des symptômes tels que de la fatigue, une perte de poids, des sueurs nocturnes, une sensation de satiété abdominale plus précoce que d'habitude ou de la fièvre sans signe d'infection. Les personnes atteintes de LLC peuvent également présenter une augmentation de la taille de certains organes (comme le foie), ce qui peut être visible lors d'un examen médical.

Quels sont les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique ?

Toute personne présentant ces symptômes n'a pas nécessairement une LLC. Ils peuvent être causés par d'autres affections plus courantes. Cependant, si vous présentez l'un de ces symptômes, il est important de les faire examiner par votre médecin.

Les symptômes les plus courants de la LLC comprennent :

  • Fatigue constante.

  • Perte de poids involontaire.

  • Sueurs nocturnes.

  • Sensation de satiété abdominale plus rapide que d'habitude.

  • Infections plus fréquentes.

  • Fièvre sans signe d'infection.

  • Chez certaines personnes, le corps détruit ses propres cellules sanguines, y compris les globules blancs, les globules rouges et les cellules qui arrêtent les saignements (plaquettes).

  • Augmentation de la taille de certains organes, notamment le foie et les organes qui aident le corps à combattre les infections (rate et ganglions lymphatiques).

Quels sont les différents types de leucémie lymphoïde chronique ?

Plus de 95 % des personnes atteintes de LLC sont de type B. Parmi elles, 1 % présente un type appelé leucémie prolymphocytaire à cellules B.
LLC à cellules B : La leucémie prolymphocytaire et la leucémie à tricholeucocytes sont des types de LLC à cellules B

LLC à cellules T / leucémie prolymphocytaire à cellules T : La forme à cellules T de la LLC est désormais appelée leucémie prolymphocytaire T. Environ 1 % des personnes atteintes de LLC présentent ce type, qui est la leucémie à cellules T matures la plus fréquente chez l'adulte et un sous-type agressif de LLC.

Qui est à risque de développer une leucémie lymphoïde chronique ?

La cause exacte de la LLC n'est pas totalement claire. Cependant, certains facteurs connus pour augmenter la probabilité de développer cette maladie, appelés « facteurs de risque », ont été identifiés. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous développerez la maladie, mais le cumul de ces facteurs peut augmenter la probabilité. Quelques facteurs de risque de la LLC sont :

  • Certains groupes culturels, comme les Juifs ashkénazes.

  • L'âge et le sexe (la LLC est plus fréquente chez les personnes âgées et les hommes).

  • Vivre dans une ferme ou être exposé à des pesticides ou des herbicides.

  • Une exposition réduite au soleil.

  • Antécédents médicaux d'allergie à une partie du corps.

  • Antécédents familiaux de la maladie.

  • Exposition au virus de l'hépatite C.

  • Infections courantes.

Comprendre les causes de la LLC aidera les chercheurs à trouver des moyens de traitement plus efficaces.

Comment diagnostique-t-on la leucémie lymphoïde chronique ?

Si votre médecin pense que vous pourriez être atteint d'une LLC, il vous posera des questions sur vos symptômes, examinera votre corps pour vérifier s'il y a une augmentation de la taille de certains organes (foie, rate, ganglions), vous orientera vers un spécialiste des cancers du sang ou prescrira certains tests sanguins.

  • Tests sanguins : Une numération formule sanguine (NFS) peut être utilisée pour montrer l'augmentation du nombre de globules blancs et rouges.

  • Cytométrie en flux : Des produits chimiques et des colorants spécifiques permettent d'identifier des marqueurs cellulaires spéciaux, qui différencient les cellules leucémiques des lymphocytes normaux.

  • Tests génomiques : Les cellules leucémiques peuvent être observées pour détecter la présence de protéines spécifiques, de changements génétiques et d'autres facteurs liés à la leucémie.

  • Imagerie médicale : Des rayons X peuvent être utilisés pour prendre des images des structures internes du corps. Alternativement, une tomodensitométrie (scanner CT) utilise un ordinateur pour créer une image détaillée en 3 dimensions.

  • Aspiration ou biopsie de moelle osseuse : La partie liquide (aspiration) ou solide (biopsie) de la moelle osseuse est prélevée avec une aiguille pour être examinée.

Quels sont les stades de la leucémie lymphoïde chronique ?

Le stade de la LLC décrit l'étendue du cancer et sa propagation éventuelle aux tissus voisins ou dans le corps. Cela aide les médecins à décider du meilleur traitement. Le système de stadification couramment utilisé en Europe est le système de Binet :

  • Stade A : La personne ne présente pas d'anémie ni de taux plaquettaire bas (thrombocytopénie). Moins de trois zones lymphoïdes (organes ou tissus protégeant contre les dommages) sont touchées.

  • Stade B : La personne ne présente ni anémie ni thrombocytopénie. Trois zones lymphoïdes ou plus sont touchées.

  • Stade C : La personne présente une anémie et/ou une thrombocytopénie, quel que soit le nombre de zones lymphoïdes touchées.

La LLC et la leucémie lymphoïde à petits lymphocytes (LLP) sont essentiellement la même maladie ; seule la localisation des cellules cancéreuses diffère. Dans la LLC, la plupart des cellules cancéreuses se trouvent dans le sang et la moelle osseuse, tandis que dans la LLP, elles se trouvent principalement dans les ganglions lymphatiques.

Que signifie être porteur d'une prédisposition héréditaire à la LLC ?

Au moment du diagnostic, environ 10 % des personnes atteintes de LLC signalent des antécédents familiaux de la maladie ou d'un trouble lymphocytaire similaire. Avoir des antécédents familiaux peut augmenter le risque. Il est également fréquent de constater que les personnes ayant une faible capacité à résister aux infections ont un risque accru de développer une LLC.

Dans la majorité (68 %) des cas avec antécédents familiaux, la maladie est causée par un changement (appelé « mutation ») dans les gènes qui font partie de la structure des anticorps.

Quelles sont les options thérapeutiques disponibles pour la LLC ?

Le traitement dépend du sous-type et du stade de la maladie. L'âge, la santé globale et la condition physique générale sont également pris en compte.

Les traitements comprennent :

  • Traitements ciblant les cellules inhibitrices : Des progrès remarquables ont été réalisés avec l'introduction d'agents ciblant des cellules spécifiques. Ces agents interfèrent avec le développement du cancer ou rétablissent l'équilibre dans l'élimination des cellules indésirables.

  • Chimiothérapie : Elle joue un rôle marginal dans le traitement de la LLC. Un comprimé oral est pris pendant trois à cinq jours au début de chaque cycle de traitement, généralement à domicile. D'autres médicaments anticancéreux peuvent être administrés par voie intraveineuse, nécessitant un séjour hospitalier, parfois avec des corticoïdes.

  • Greffes de cellules souches ou de moelle osseuse : Parfois utilisées pour éliminer complètement la LLC ou la contrôler à long terme. Les cellules saines sont transplantées pour remplacer les cellules malades.

  • Radiothérapie : Utilisation de rayonnements à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses, administrée à l'hôpital.

  • Autres traitements : Pour les problèmes causés par la LLC (infections fréquentes), on peut utiliser la chirurgie, des antibiotiques, des antifongiques, des transfusions sanguines, des thérapies de remplacement des immunoglobulines (pour booster les anticorps) et des médicaments pour augmenter le nombre de globules blancs sains.

Quel est le pronostic pour une personne atteinte de LLC ?

Les essais cliniques (aussi appelés « études de recherche ») visent à évaluer la sécurité et l'efficacité de médicaments ou procédures expérimentaux. Les chercheurs travaillent activement à mieux comprendre la LLC pour proposer de nouvelles options thérapeutiques.

Si vous souhaitez en savoir plus sur les essais cliniques sponsorisés par Roche ou si vous êtes intéressé par la participation à un essai, parlez-en à votre médecin ou visitez la page https://essaiscliniques.roche.fr/

Références bibliographiques

1. Chronic lymphocytic leukemia. NHS Home, Health A to Z, Overview, Treatment. Accessed 14 November 2022. Available from: Link, Link

2. American Cancer Society. What Is Chronic Lymphocytic Leukemia? What Are the Risk Factors for Chronic Lymphocytic Leukemia? Accessed 14 November 2022. Available from: Link, Link

3. Thomas J. Kipps, et al. Chronic lymphocytic leukaemia. Nat Rev Dis Primers. 2017 Jan 19; Volume (3): 16096. Available from: Link

4. David T. Teachey, et al. Diagnosis and Management of Autoimmune Cytopenias in Childhood. (Pediatr Clin North Am.) 2013 Dec; Volume 60(6): 1489–1511. Available from: Link

5. Cancer.net editorial board. Leukemia - Chronic Lymphocytic - CLL: Introduction, Diagnosis, Stages. Accessed 14 November 2022. Available from: Link, Link, Link

6. Eric Scholar. Chronic Lymphocytic Leukemia (xPharm: The Comprehensive Pharmacology Reference). 2007, Pages 1-5. Available from: Link

7. Cancer.net editorial board. Leukemia - Chronic T-Cell Lymphocytic: Introduction. Accessed 15 November 2022. Available from: Link

8. Cancer.net editorial board. Leukemia - Chronic B-Cell Lymphocytic: Introduction. Accessed 15 November 2022. Available from: Link

9. Prof. Michael Hallek, et al. Chronic Lymphocytic Leukaemia. The Lancet. 2018 April 14-18, Volume (391) Pages 1524-1537. Available from: Link

10. National Cancer Institute. Chronic Lymphocytic Leukemia Treatment (PDQ®)–Health Professional Version. Accessed 16 November 2022. Available from: Link

11. Jennifer R Brown. Inherited predisposition to chronic lymphocytic leukemia (Expert Rev Hematol). 2008 October 01, Volume (1), Pages: 51-61. Available from: Link

12. Lymphoma Coalition. Chronic Lymphocytic Leukaemia, CLL subtype report (Letter). Accessed 24 November 2022. Available from: Link

13. CLL Advocates Network. CLL Information Understanding CLL. What is CLL? Accessed 24 November 2022. Available from: Link

14. NIH National Library of Medicine. Bone marrow diseases. Accessed 24 November 2022. Available from: Link

15. Jieun Uhm. Recent advances in chronic lymphocytic leukemia therapy (Blood Res.). 2020 July 30, Volume (55), Pages: S73 to S82. Available from: Link

16. Barbara Eichhorst, et al. EHA Endorsement of ESMO Clinical Practice Guidelines for Diagnosis, Treatment, and Follow-up of Chronic Lymphocytic Leukemia (HemaSphere), 2021 January, Volume 5(1), e520. Available from: Link

Qu’est-ce que la recherche clinique?

Dans le cadre de la recherche clinique, des volontaires, des chercheurs et des professionnels de santé collaborent dans le but d’atteindre un objectif commun : offrir aux patients de meilleurs résultats thérapeutiques. Les essais cliniques constituent un élément essentiel de leur processus. Ils sont élaborés avec soin et suivent des protocoles approuvés.

Découvrez maintenant